Contact Doctor RU
Отклики пациентов
Что такое ДМЖП
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является врожденным пороком, при
котором вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки в ней формируется одно
или несколько отверстий между желудочками.
Межжелудочковая перегородка – это мышечная преграда, разделяющая нижние
камеры сердца- желудочки. Она является частью внутренних стенок как правого, так
и левого желудочка, и в каждом из них составляет примерно одну треть внутренней
их поверхности. Межжелудочковая перегородка участвует в процессе сокращения и
расслабления при каждом сердечном цикле, как и остальные части желудочковых стенок.
В норме у человека все четыре камеры сердца- правый и левый желудочки и правое и
левое предсердие (верхние камеры) отделены друг от друга. При этом между каждым
предсердием и соответствующим ему желудочком имеется специальный клапан,
благодаря которому кровь движется только в одном направлении.
В процессе внутриутробного развития существуют отверстия в перегородках, которые
зарастают в первые дни жизни. В правильно развившемся сердце нет никаких отверстий
ни в межжелудочковой, ни в межпредсердной перегородках.
У детей с ДМЖП отверстие в межжелудочковой перегородке не зарастает. Вскоре после
рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения,
возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда
кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно не только в аорту, как
это и должно быть, но и через дефект в правый желудочек. В такой ситуации правый
желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний
объем уже окисленной крови снова в легкие и в левые отделы сердца. При обратном
сбросе крови из правого желудочка в левый, у ребенка развивается цианоз - посинение губ
и носогубных складок (т.н.носогубный треугольник), ногтевых пластинок.
ДМЖП один из наиболее распространенных пороков сердца. Его обнаруживают у 10-30%
детей с врожденными пороками сердца. ДМЖП встречается примерно у двух из каждых
100 тысяч младенцев. Часто ДМЖП закрывается в первые месяцы жизни. В первый месяц
закрывается около 80% дефектов, но наблюдается закрытие и в более поздние сроки.
Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.
Классификация ДМЖП
Величина сброса крови зависит от размера и положения дефекта, поэтому дефекты
межжелудочковой перегородки классифицируют по месту расположения и по размеру
отверстия.
По месту расположения ДМЖП подразделяется на:
подартериальные дефекты – отверстие в межжелудочковой перегородке
расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части
перегородки.
перимембранозные дефекты– отверстие локализовано в мышечной части
перегородки, прилегающей к мембранозной части.
мышечные дефекты – могут образовываться в любой части перегородки, их
края полностью состоят из мышечной ткани. Мышечные дефекты бывают
множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами.
По размерам ДМЖП подразделяется на:
малые дефекты - не превышающие 1 см в диаметре, когда сброс крови из
левого желудочка в правый приводит к увеличению объема крови в малом круге
кровообращения на 25%;
cредние дефекты - когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в
правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке
большие дефекты - к ним относят отверстия, диаметр которых равен или больше
диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти
одинаковое.
Чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.
Симптоматика и диагностика
Клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми
дефектами межжелудочковой перегородки различны.
Малые дефекты (болезнь Толочинова—Роже)
Основным клиническим признаком при малых дефектах является грубый систолический
шум над областью сердца, который прослушивается уже на первой неделе жизни. В
старшем возрасте у детей могут проявиться симптомы небольшой утомляемости и
одышки при физической нагрузке. В остальном физиологическое развитие таких детей
протекает нормально. Имеется слабо выраженный “сердечный горб» (видимое глазу
выпячивание грудной клетки в области сердца).
На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или могут отмечаться умеренные
признаки перегрузки левого желудочка. Ультразвуковое исследование выявляет поток
крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза
проводят катетеризацию сердца, ангиографию. На ангиокардиограммах, полученных при
введении контрастного вещества в левый желудочек, хорошо виден сброс крови через
небольшой перимембранозный дефект.
При этом виде дефекта течение благоприятное и совместимо с длительной, активной
жизнью. В возрасте до 4 - 5 лет дефекты могут самостоятельно закрываться в 25 - 40%
случаев. Дети должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение
в подобных случаях, как правило, не проводится.
Большие дефекты
Клиническая симптоматика порока имеется уже в первые недели и месяцы жизни. В 25
- 30% случаев у новорожденных развивается сердечная недостаточность: наблюдается
отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного
рефлекса, одышка, частые респираторные заболевания, иногда пневмония. “Сердечный
горб” развит в большей или меньшей степени. При пальпации грудной клетки часто
ощущается систолическое (во время сокращения сердечной мышцы) дрожание.
Постепенно одышка возникает и в покое, иногда наблюдаются застойные влажные хрипы
в нижних отделах легких, нарушается работа печени.
На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и
предсердий. Исчерпывающую информацию о наличии дефектов в межжелудочковой
перегородке может дать эхокардиографическое исследование. Ангиокардиография
позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить
сопутствующую патологию.
Лечение
Лечебная тактика определяется характером ДМЖП и его размерами.
В первые три месяца жизни операция проводится, если у ребенка большой дефект
межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности.
В шесть месяцев показания к операции рассматривают, исходя из показателей давления в
малом круге кровообращения (легочных артериях).
До одного года операцию откладывают, если давление в малом круге кровообращения
невысокое и состояние ребенка хорошее, так как за это время дефект может закрыться
сам.
У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет.
Терапевтическая катетеризация сердца
В современной медицинской практике все большее распространение получает
альтернативное лечение дефекта межжелудочковой перегородки – катетеризация сердца.
Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную
вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится
к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает
дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект
полностью закрывается.
Этот метод лечения имеет ряд преимуществ:
- вся процедура длится от 40 до 60 минут;
- значительно сокращается послеоперационный период;
- уменьшается частота осложнений;
- катетеризация легче переносится пациентом, так как она менее травматична, чем
обычная операция.
Радикальная операция
Радикальная операция проводится с применением аппарата искусственного
кровообращения, при этом производится ушивание отверстия или пластика заплатой.
Наиболее щадящий подход к межжелудочковой перегородке осуществляется через правое
предсердие. Если доступ через правое предсердие неосуществим, хирурги используют
возможность доступа через левое предсердие, аорту или легочную артерию.
В качестве “заплаты” применяют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани
собственного перикарда пациента. Закрепление заплаты производится с помощью П-
образных швов. Обшиваются все края дефекта. С помощью специальной аппаратуры
проверяется герметичность заплаты.
Паллиативная операция
Это операция, которая осуществляется в частичном объеме. Целью данного метода
является сужение просвета легочной артерии. Вскрыв грудную клетку, через перикард
открывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую
нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает
наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями
давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за
установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.
Результаты оперативного лечения ДМЖП благоприятны как в ближайшем, так и в
отдаленном периоде.
Все консультации, диагностические и лечебные процедуры, вплоть до хирургических,
выполняются только ведущими израильскими специалистами мирового уровня с
применением инновационных технологий и самого современного оборудования.
Высококвалифицированные кардиохирурги Израиля проводят подобные операции в
большом количестве, что позволило наработать большой и успешный практический опыт.
Поскольку медицинская служба Global Medical располагает самой полной, подробной
и исчерпывающей информацией о деятельности всех ведущих лечебных учреждений
и специалистов Израиля, в каждом конкретном случае для пациента индивидуально
подбираются клиника и отделение, наиболее соответствующие его медицинским
потребностям, а также врачи, чья специализация позволит достичь наилучший из
возможных результатов.
Свяжитесь с нами
Чтобы получить информацию от организации Global Medical, заполните нашу форму.














