Краниосиностоз — нейрохирургия в Израиле

О заболевании
Симптомы заболевания
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение краниосиностоза

Преждевременное закрытие швов костей черепа, завершающееся до прекращения развития головного мозга, называется краниосиностоз, Патология приводит к выраженной деформации формы головы, уменьшению объема черепной коробки и развитию внутричерепной гипертензии.

Более 40 костей черепа соединены между собой швами, которые у детей первого года жизни мягкие, эластичные, что дает возможность головному мозгу нормально расти. При краниосиностозе происходит их раннее стенозирование, возникают плотные соединения, которые препятствуют нормальному развитию головного мозга и приводят к нарушению кровотока.

Заболевание встречается с частотой 1:2000 новорождённых, преимущественно у детей мужского пола. В современном обществе отмечается рост случаев краниосиностозов, что может быть обусловлено как увеличением абсолютного числа патологии, так и более совершенной диагностикой.

О заболевании

Причина возникновения патологии не до конца изучена. Основным фактором является внутриутробное нарушение закладки костей черепа.

Кроме того, вторичный краниосиностоз отмечается при таких генетических болезнях, как синдром Аперта, с-м Пфайфера, с-м Крузона, связанных с дефектным геном роста фибробластов. Доля таких пациентов мала, обычно в процесс вовлекаются другие органы и системы, что требует лечения несколькими специалистами.

10% от всех случаев составляет наследственная форма, при которой патология передается из поколения в поколение.

Классифицируют краниосиностоз по количеству закрытых швов на  простые и сложные формы. При простом типе поражается один шов черепа, при сложном варианте  – несколько локализаций патологического процесса.

Наиболее часто встречается закрытие сагиттального шва (скафоцефалия) – в 40 % случаев, затем следует поражение лобного шва (коронарный синостоз) – 20-30%. Наиболее редкой формой является тригоноцефалия — метопический стеноз (менее 10%).

Симптомы заболевания

Основным признаком краниосиностоза является деформированный череп, при этом голова принимает неестественную форму, отмечается ее чрезмерный рост в сторону, противоположную от места стеноза.

Затем в костную деформацию начинает вовлекаться и лицевая часть черепа, особенно страдает область глаз.

У детей проявляются признаки внутричерепной гипертензии. В младенческом возрасте она определяется по вынужденному положению головы, беспричинному крику ребенка, тошноте и рвоте.

При преждевременном закрытии нескольких черепных швов возникает гидроцефалия нарушение оттока цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга. Признаками гидроцефалии является несоответствующий возрасту рост головы, напряженный выбухающий родничок, косоглазие.

Если в процесс вовлекается венечный шов, происходит деформация черепа в фронтально-орбитальной зоне, что приводит  к быстро прогрессирующему ухудшению зрения.

При синдромных вариантах краниосиностоза из-за недоразвития верхней челюсти у детей часто отмечается нарушение дыхания, особенно ночью, а также задержка речевого развития.

Чем длительнее течет краниосиностоз, тем сильнее страдает функции коры головного мозга. Вначале дети не отстают в психомоторном развитии, но с течением времени начинают проявляться симптомы задержки, вплоть до утраты уже приобретенных навыков (зависит от варианта заболевания).

Краниосиностоз может отмечаться и в детском возрасте 8 – 10 лет, тогда симптомы не так выражены, развивается компенсированная форма болезни, нуждающаяся в грамотной диагностике.

Диагностика

Для оптимального лечения и благоприятного прогноза необходимо поставить диагноз до развития осложнений заболевания. Поэтому рекомендуется тщательно обследовать детей грудного возраста.

Диагностика включает в себя ряд современных исследований, с помощью которых можно уточнить диагноз, определить характер и объем будущего хирургического вмешательства, узнать ход сосудов перед операцией.

При обращении родителей ребенка с жалобами на диспропорциональный череп, беспокойство, тошноту, рвоту, врач проводит осмотр, при котором проводится краниометрия – измерение антропометрических показаний головы с помощью сантиметровой ленты. Обращает на себя внимание нарушение темпов роста черепа. Затем для уточнения состояния пациента требуется консультация невропатолога, офтальмолога, генетика. Параллельно с этим назначаются инструментальные исследования:

• Рентгенография черепа (краниография) является основным методом диагностики. При краниосиностозе выявляется деформация черепа, отсутствие одного или нескольких швов, диспропорция толщины свода черепа, а также признаки внутричерепной гипертензии – пальцевидные вдавления, усиленный сосудистый рисунок.
• Осмотр глазного дна. При этом исследовании на глазном дне видны отек соска зрительного нерва и признаки венозного застоя.
• Ультразвуковая функциональная венография. При краниосиностозе отмечается затруднение венозного оттока сосудов головного мозга и косвенные признаки внутричерепного повышенного давлении.
• Электрокардиография, эхокардиография и ультразвуковое исследование внутренних органов проводится с целью выявления сопутствующих аномалий развития, а также как подготовка перед операцией для выявления общего состояния организма ребенка.
• К современным методам исследования относится компьютерная томография, с помощью ее можно узнать об отсутствии какого-либо шва, наличии повышенного внутричерепного давления, различных компенсаторных изменений. Метод является очень точным и позволяет зарегистрировать минимальные отклонения.
• В сложных случаях краниосиностоза, при сочетанном поражении швов черепа показано выполнения ангиографии для выявления коллатеральных путей кровотока с целью уменьшения операционные риски.

Дифференциальная диагностика

Существует ряд заболеваний, при котором происходит деформация костей черепа без явления синостоза. Следует проводить тщательную диагностику, особенно когда решается вопрос об оперативном вмешательстве.

Позиционная плагиоцефалия. Причиной деформацией костей является кривошея или дистонические нарушения мышечной системы, которые возникают в ответ на гипоксическое поражение головного мозга. Симптомами данного заболевания является вынужденный поворот головы в одну сторону с ограничением подвижности ребенка. Данное состояние устраняется с помощью фииотерапевтических мероприятий: массажа и гимнастики.

Интранатальная травма головного мозга. В процессе родов могут возникнуть повреждения головного мозга – гематомы или переломы костей черепа. При этой патологии обращает на себя внимание чрезмерное выбухание или западение одной из областей черепа, разный размер зрачков, беспокойство или наоборот заторможенность ребенка. В некоторых случаях эти состояния также требуют оперативного вмешательства.

Микроцефалия. Течение этого заболевания похоже на краниосиностоз, однако для микроцефалии первично нарушение роста и развития головного мозга, в ответ возникает постепенное закрытие швов черепа. Для этих детей характерна маленькая по размерам, круглая голова с нарушением развития лицевой части скелета. При мироцефалии нет признаков внутричерепной гипертензии и затруднением венозного оттока.

Лечение краниосиностоза

Современная медицина располагает большим количеством вариантов хирургического вмешательства при краниосиностозе, выбор которых зависит от характера патологии и возраста ребенка.

Целью нейрохирургической операции является восстановление нормального объема черепа для соответствующего развития головного мозга, а также устранение косметических дефектов лицевого отдела головы. Поэтому во время операции необходимо присутствие челюстнолицевых хирургов.

В настоящее время перед хирургическим вмешательством выполняется компьютерное моделирование предстоящей операции — стериолитография. При этом выполняется трехмерная модель черепа, что позволяет уменьшить кровопотерю, сокращение времени операции, количества осложнений и более благоприятного прогноза краниосиностоза.

Оптимальным возрастом для проведения хирургического вмешательства считают 3-6 месяцев, когда процессы регенерации идут особенно интенсивно.

Показаниями к проведению операции является:

• Сдавление отделов головного мозга в результате патологического изменения ламбдовидного, париетального и чешуйчатого швов;
• Вторичное фронтально — орбитальное смещение, возникшее при синостозе венечного шва;
• Сложные формы краниосиностоза;
• Аномалии развития гайморовых пазух.

От продолжительности операции зависит прогноз и срок реабилитации. Обычно она длится около 3-5 часов. Длительность зависит от многих факторов:

• формы краниосиностоза
• возраста ребенка
• наличие сопутствующих аномалий развития органов и систем

Существуют различные виды оперативного вмешательства:

1) Метод П-пластики выполняется у детей до одного года. В ходе операции создается дефект костей черепа в теменных областях для устранения препятствий для роста черепа в ширину.

2) У детей старше одного года требуется выполнение ремоделирования сводов черепа. Операция проводится открытым способом, делается зигзагообразный разрез от одной до другой теменной области. После этого кости черепа разделяются на несколько частей и собираются нейрохирургом уже в новой конфигурации, дефекты закрываются пластинами и фиксируются винтами. Время операции увеличивается, кровопотеря более значительная, удлиняется срок реабилитации.

3) Эндоскопическая краниопластика. Операция проводится в возрасте до 1 года. Через небольшой разрез длиной 2 см вводится эндоскоп и с помощью него устраняется костный дефект. Этот вид хирургического вмешательства имеет большое количество преимуществ по сравнению с традиционными методами: уменьшение кровопотери, площади операции, а как следствие снижение болевых ощущений, отека, риска развития послеоперационных осложнений.

Для восстановления дефектов черепа нейрохирурги используют титановые пластины или деменирализированные костные транспланты.

В случаях краниосиностоза, протекающего с недоразвитием теменно-затылочной области, деформации передней и средней лицевых зон, необходимо применение дистракционного остеосинтеза с помощью аппарата Илизарова Г.А. С помощью этого метода воссоздаются нормальные пропорции лица.

Перспективным направлением является использование резорбируемых материалов, создающих прочный каркас, помогающий зафиксировать новую форму и объем черепа после операции. Данный метод позволяет стабилизировать результат хирургического вмешательства и избежать повторных операций. По мере роста собственных костей через 6 месяцев – 1 год материал самостоятельно рассасывается с образованием воды и двуокиси углерода.

После операции ребенок прибывает в совместной палате с родителями. На восьмые сутки снимаются швы, и ребенок выписывается домой. Через 3 месяца рекомендована повторная консультация у лечащего врача с целью оценки результатов операции. Предварительно проводится компьютерная томография. Наблюдаются маленькие пациенты в течение нескольких лет после проведенной операции.